Molecular brainlab

Líneas de investigación

El objetivo del Molecular brainlab es desentrañar los mecanismos de vulnerabilidad selectiva y respuesta celular al estrés en enfermedades neurodegenerativas para desarrollar terapias personalizadas que favorezcan la supervivencia neuronal en ELA y Enfermedad de Parkinson.

Rosario Sánchez Pernaute, MD, PhD (Profesora de Investigación Ikerbasque)

Reprogramación Celular y Regeneración Neural.
Organoides cerebrales derivados de iPSCs como modelos personalizados de neurodegeneración.
Terapias avanzadas

Tomás Aragón Amonarriz, PhD (Investigador Principal)

Mecanismos moleculares de neurodegeneración.
Estudio de mecanismos de respuesta a estrés basados en ARN (Unfolded Protein Response/Integrated Stress Response).

Montse Arrasate Iragui, PhD (Profesora Asociada, Ikerbasque)

Mecanismos de neurodegeneración y supervivencia neuronal.
Modelos celulares y animales transgénicos.

Patrocinadores

Coordinador/a del grupo

Rosario Sánchez Pernaute
Profesora de Investigación Ikerbasque
rosario.sanchezpernaute@bio-bizkaia.eus
847963
Tomás Aragón Amonarriz
Investigador Principal
tomas.aragonamonarriz@bio-bizkaia.eus
Montserrat Arrasate Iragui
Profesora Asociada, Ikerbasque
montserrat.arrasateiragui@bio-bizkaia.eus

Integrantes del grupo

Silvia Íñiguez Barrio

Sergio López de Davalillo Rodríguez

Marina Ozalla Castro

Nuria Peregrín Pastor

Publicaciones del grupo

2024

Lam I, Ndayisaba A, Lewis A, Fu Y, Sagredo G, Kuzkina A, et al. Rapid iPSC inclusionopathy models shed light on formation, consequence, and molecular subtype of α-synuclein inclusions. Neuron. 2024; 112(17)2886-2909. DOI:10.1016/j.neuron.2024.06.002.

Mazzinia L, De Marchi F, Buzanska L, Follenzi A, Clinton-Glover J, Gelati M et al. Current status and new avenues of stem cell-based preclinical and therapeutic approaches in amyotrophic lateral sclerosis. ; 24(9):933-954. DOI:10.1080/14712598.2024.2392307.

Rodriguez-Perez L, Betsaida O, López-de-San-Sebastián J, García-Bonilla M, González-García M, Fernández-Muñoz B, Sánchez-Pernaute R et al. Design of a Stem Cell–Based Therapy for Ependymal Repair in Hydrocephalus Associated With Germinal Matrix Hemorrhages. Stroke. 55(4):1062-1074. DOI:10.1161/STROKEAHA.123.044677.

Ortiz DA, Peregrín N, Valencia M, Vinueza-Gavilanes R, Marín-Ordovas E, Ferrero R, et al. GCN2 inhibition reduces mutant SOD1 clustering and toxicity and delays disease progression in an amyotrophic lateral sclerosis mouse model. Transl Neurodegener. 2024 Sep 20;13(1):49. DOI:10.1186/s40035-024-00441-w.

Marlin E, Valencia M, Peregrín N, Ferrero R, Nicolás MJ, Vinueza-Gavilanes R, et al. Pharmacological inhibition of the integrated stress response accelerates disease progression in an amyotrophic lateral sclerosis mouse model. Br J Pharmacol. 2024 Feb;181(3):495-508. DOI: 10.1111/bph.16260.

Proyectos activos

(2025) ISCIII PI24/00707 Estudio de eventos tempranos y modificadores de la agregación de alfa-sinucleína en organoides cerebrales (ISCIII). IP: RSP MICINN, PID2023-151717OB-I00 Study of the neuroprotective effects of ISR-mediated translational regulation in ALS. IP: Tomás Aragón and Montse Arrasate.

(2024) Brainlab 2024 TranslationAL Stress: Speeding up a new integrated stress response based therapy for ALS (Fundación Dalecandela, Occident Fundación). GV 333003 (Achucarro). Potencial efecto terapéutico de vesículas extracelulares en la enfermedad de Parkinson: estudios preclínicos.